Ο ΣΙΓΜΟΣ ΣΤΗ ΒΡΕΦΙΚΗ ΗΛΙΚΙΑ
ΕΜΜ. ΚΟΥΔΟΥΜΝΑΚΗΣ: ΣΥΝΤΟΝΙΣΤΗΣ ΔΙΕΥΘΥΝΤΗΣ ΤΗΣ Γ΄ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΗΣ ΩΤΟΡΙΝΟΛΑΡΥΓΓΟΛΟΓΙΚΗΣ ΚΛΙΝΙΚΗΣ ΤΟΥ ΝΟΣΟΚΟΜΕΙΟΥ «ΜΗΤΕΡΑ»
ΟΜΙΛΙΑ ΣΤΟ ΠΑΝΕΛΛΗΝΙΟ ΠΑΙΔΙΑΤΡΙΚΟ ΣΥΝΕΔΡΙΟ ΣΤΗ ΚΑΛΑΜΑΤΑ ΣΤΙΣ 7/10/22
Ως σιγμός ορίζεται μονοφωνικός αναπνευστικός θόρυβος (θορυβώδης αναπνοή) και είναι κυρίως εξωθωρακικής προέλευσης. Οφείλεται σε μερική ή σχεδόν ολική απόφραξη του ανώτερου αναπνευστικού, της γλωττίδας και της τραχείας. Ο σιγμός της βρεφικής ηλικίας παρουσιάζεται με τη γέννηση ή τις πρώτες εβδομάδες της ζωής. Μπορεί να είναι σταθερός ή μεταβαλλόμενος, εισπνευστικός, εκπνευστικός ή διφασικός. (Timothy D Murphy, MD. Updated: Mar 05 2021).
Κλινικά έχει πολύ μεγάλη σημασία να αξιολογήσουμε τον σιγμό εάν συνδέεται με την αναπνοή, με το κλάμα, με συγκεκριμένη θέση του παιδιού ή με την σίτιση και να αποκλείσουμε από το ιστορικό, λόγω της μικρής ηλικίας, την σπάνια περίπτωση εισρόφησης ξένου σώματος.
Η διαχείρηση ενός νεογνού ή βρέφους με έντονο σιγμό και εισολκή της σφαγής ή του θώρακα, είναι η άμεση υποστήριξη με οξυγόνο, ο αερισμός με θετική πίεση και η διασωλήνωση.
Η άμεση διαγνωστική μας προσέγγιση είναι η ενδοσκόπηση των ρινικών κοιλοτήτων, του ρινοφάρυγγα και του λάρυγγα με εύκαμπτο ενδοσκόπιο. Εφ΄ όσον δεν έχουμε ευρήματα, η επόμενη διαγνωστική μας προσέγγιση είναι η βρογχοσκόπηση με άκαμπτο ενδοσκόπιο της υπογλωτιδικής μοίρας του λάρυγγα, της τραχείας και των βρόγχων.
Ο υπόλοιπος παρακλινικός έλεγχος περιλαμβάνει, ανάλογα με τα ευρήματα της ενδοσκόπησης και της βρογχοσκόπησης, την απλή ακτινογραφία θώρακος, την αξονική τομογραφία, το βαριούχο οισοφαγογράφημα και την νευρολογική αξιολόγηση για τον αποκλεισμό μυασθενικών κυρίως νοσημάτων.
Η αντιμετώπιση του επιμένοντα σιγμού σε περιπτώσεις που υπάρχει αναπνευστική ανεπάρκεια είναι η διασωλήνωση και η τραχειοτομή. Σε συγκεκριμένες περιπτώσεις γίνεται χειρουργική αποκατάσταση με μικρολαρυγγοσκόπηση με αυτόματη αναπνοή και συγκεκριμένα επιγλωτιδοπλαστική σε περιπτώσεις κοντών αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών, αφαίρεση κύστεων και θηλωμάτων του λάρυγγα, αφαίρεση διαφραγμάτων γλωττίδας, διαστολές του λάρυγγα και της τραχείας με dilatation balloon ή με εξωτερική προσπέλαση, τελικοτελική αναστόμωση της τραχείας σε στενώσεις της τραχείας μέχρι ενός εκατοστού.
Βιβλιογραφικά τα αίτια του βρεφικού σιγμού περιγράφονται ως προγλωττιδικά, λαρυγγικά, τραχειακά και μη ανατομικά.
ΠΡΟΓΛΩΤΤΙΔΙΚΑ ΑΙΤΙΑ:
ΑΜΦΟΤΕΡΟΠΛΕΥΡΗ ΑΤΡΗΣΙΑ ΡΙΝΙΚΩΝ ΧΟΑΝΩΝ. Προκαλεί έντονη αναπνευστική δυσχέρεια αμέσως μετά την γέννηση, συνοδεύεται με σιγμό και χρειάζεται άμεση διασωλήνωση, απεικόνιση με αξονική τομογραφία, διάνοιξη των ρινικών χοανών, αφαίρεση μέρους του καθέτου πετάλου της ύνεως και τοποθέτηση stent για διάστημα ενός μηνός. Η επαναστένωση είναι συχνή και απαιτούνται και άλλες χειρουργικές διανοίξεις. (εικόνες 1,2,3)
ΕΥΜΕΓΕΘΕΙΣ ΠΡΟΓΛΩΤΤΙΔΙΚΕΣ ΚΥΣΤΕΙΣ. Προκαλούν εισπνευστικό σιγμό λόγω της απόφραξης της γλωττίδας κατά την εισπνοή. Η προσπέλαση γίνεται με μικρολαρυγγοσκόπηση, με σχάση του τοιχώματος της κύστης, αναρρόφηση του περιεχομένου της και με καυτηριασμό του βλεννογόνου. (εικόνα 4,5)
ΜΕΓΑΛΗ ΥΠΟΓΝΑΘΙΑ. Είναι σπάνια περίπτωση, κατά την οποία το έδαφος του στόματος και η γλώσσα ωθούνται προς τα πίσω με αποτέλεσμα την πλήρη απόφραξη του στοματοφάρυγγα και του υποφάρυγγα (εικόνα 6). Παρατηρείται εισπνευστικός σιγμός, απόφραξη αεραγωγού και απαιτείται τοποθέτηση στοματοφαρυγγικού αεραγωγού, διασωλήνωση και τραχειοστομία. Δίνεται χρόνος και μετά από 6 μήνες γίνεται προσπάθεια αποσωλήνωσης και επί αποτυχίας, αξιολογείται από γναθοπροσωπικό χειρουργό για ενδεχόμενη επιμήκυνση της κάτω γνάθου με διατατική οστεογένεση.
ΛΑΡΥΓΓΙΚΑ ΑΙΤΙΑ:
ΛΑΡΥΓΓΟΜΑΛΑΚΙΑ. Είναι η συχνότερη αιτία επιμένοντα σιγμού, ο οποίος είναι διφασικός (εισπνευστικός και εκνευστικός). Η ενδοσκόπηση με εύκαμπτο ενδοσκόπιο, μας αποκαλύπτει την τυπική χαλαρή αναδιπλωμένη (omega shape) επιγλωτίδα (εικόνα 7). Εάν δεν συνοδεύεται από εισολκή και δύσπνοια, είναι κλινική εικόνα που βελτιώνεται από μόνη της σε 8- 12 μήνες.
ΚΟΝΤΕΣ ΑΡΥΤΑΙΝΟΕΠΙΓΛΩΤΙΔΙΚΕΣ ΠΤΥΧΕΣ. Συνδυάζονται με λαρυγγομαλακία και προκαλούν μεγάλη αναδίπλωση της επιγλωττίδας και εντονώτερη καθήλωση αυτής ιδιαίτερα στη φάση εισπνοής, με αποτέλεσμα ο σιγμός να είναι έντονος και να υπάρχει άλλοτε άλλου βαθμού αναπνευστική δυσχέρεια (εικόνα 8). Η θεραπεία είναι χειρουργική με μικρολαρυγγοσκόπηση και αυτόματη αναπνοή. Γίνεται διατομή των αρυταινοεπιγλωττιδικών πτυχών με αποτέλεσμα να ελευθερωθεί η επιγλωττίδα και αποκατασταθεί η αναπνευστική ανεπάρκεια και ο σιγμός (εικόνα 9).
ΠΑΡΑΛΥΣΗ ΤΩΝ ΦΩΝΗΤΙΚΩΝ ΧΟΡΔΩΝ. Η αμφοτερόπλευρη απαγωγική παράλυση των φωνητικών χορδών είναι εξαιρετικά σπάνια, είναι συνήθως κεντρικής αιτιολογίας ή αποτέλεσμα νευρομυϊκών παθήσεων. Παρατηρείται έντονος διφασικός σιγμός και δύσπνοια λόγω της αδυναμίας των φωνητικών χορδών να απάγονται κατά την εισπνοή (εικόνα 10 ).
Η αντιμετώπιση είναι η άμεση διασωλήνωση και τραχειοστομία. Σε δεύτερη φάση μπορεί να επιχειρηθεί η καθήλωση των φωνητικών χορδών με όχι πάντα καλά αποτελέσματα, διότι παρατηρούνται μετεγχειρητικά άφωνο κλάμα και συχνές εισροφήσεις.
Στην ετερόπλευρη παράλυση δεν απάγεται κατά την εισπνοή η μία φωνητική χορδή, με αποτέλεσμα να προκαλείται ήπιος διφασικός σιγμός λόγω της διόδου αέρα σχετικά στενωμένη γλωττίδα και βράγχος φωνής λόγω διαφυγής αέρα κατά τη φώνηση (εικόνα 11).
Μετά την ενδοσκοπική αξιολόγηση της ετερόπλευρης πάρεσης, πρέπει να γίνει απεικονιστικός έλεγχος του τραχήλου και του εγκεφάλου για διερέυνηση πίεσης στη διαδρομή του λαρυγγικού νεύρου σύστοιχα με τη βλάβη (αποκλεισμός όγκου, συνδρόμου Arlond- Chiari και άλλων νευρολογικών παθήσεων).
Η ετερόπλευρη πάρεση συνήθως με τον χρόνο αντιρροπείται και τα συμπώματα γίνονται πιο ήπια.
ΓΛΩΤΤΙΔΙΚΗ ΚΑΙ ΥΠΟΓΛΩΤΙΔΙΚΗ ΣΤΕΝΩΣΗ: Η γλωτιδική στένωση αφορά κυρίως σε περιπτώσεις συγγενών διαφραγμάτων της φωνητικής μοίρας των φωνητικών χορδών. Η συμπτωματολογία είναι ήπιο βράγχος φωνής και διφασικός σιγμός. Η αποκατάσταση γίνεται με μικρολαρυγγοσκόπηση και διατομή της μεμβράνης. Το παιδί παραμένει διασωληνωμένο για 2-3 εικοσιτετράωρα, προκειμένου να αποφευχθεί η επαναστένωση της φωνητικής μοίρας των φωνητικών χορδών (εικόνα 12 και 13).
Όσον αφορά στην υπογλωττιδική στένωση, αυτή μπορεί να είναι συγγενής ή επίκτητη μετά κυρίως από παρατεταμένη διασωλήνωση. Η συγγενής εκδηλώνεται αμέσως μετά τη γέννηση με εισπνευστικό κυρίως σιγμό και άλλοτε άλλου βαθμού αναπνευστική δυσχέρεια. Η διάγνωση γίνεται με άκαμπτο βρογοσκόπιο. Σε ήπιες περιπτώσεις παρακολουθούμε το παιδί σε νοσοκομειακό χώρο για 5-7 ημέρες και εάν η αναπνευστική του ικανότητα είναι φυσιολογική, παίρνει εξιτήριο με στενή παρακολούθηση στο σπίτι (εικόνα 14).
Σε σοβαρότερες περιπτώσεις, όπου ο σιγμός επιμένει και το παιδί παρουσιάζει αναπνευστική δυσχέρεια ή ανεπάρκεια, τότε γίνονται διαστολές της στένωσης σε 3-4 συνεδρίες με dilatation balloon με πολύ καλά αποτελέσματα (εικόνα 15). Η ίδια χειρουργική προσέγγιση γίνεται και σε επίκτητες υπογλωτιδικές στενώσεις μετά από παρατεταμένη διασωλήνωση (εικόνα 16, 17 ).
ΑΙΜΑΓΓΕΙΩΜΑ ΤΟΥ ΛΑΡΥΓΓΑ. Εντοπίζεται συνήθως στην υπογλωττιδική μοίρα του λάρυγγα, προκαλεί επιδείνωση του διφασικού σιγμού με το κλάμα του παιδιού, ακόμα και δύσπνοια (εικόνα 18). Η διάγνωση γίνεται με βρογχοσκόπηση με άκαμπτο ενδοσκόπιο. Η θεραπεία με προπρανολόλη σε συνεργασία με καρδιολόγο.
ΘΗΛΩΜΑΤΩΣΗ ΤΟΥ ΛΑΡΥΓΓΑ. Τα τελευταία χρόνια έχουν μειωθεί πολύ τα περιστατικά συγγενούς θηλωμάτωσης του λάρυγγα, λόγω του γενικευμένου προγράμματος εμβολιασμού. Τα θηλώματα προκαλούν βράγχος φωνής μέχρι αφωνίας και εισπνευστικό συνήθως σιγμό, ο οποίος δυνατόν να γίνει διφασικός,ανάλογα με την έκτασή τους. Η διάγνωση γίνεται με άκαμπτο ενδοσκόπιο και η αφαίρεσή τους γίνεται με συσκευή shaver ή με laser. Δυστυχώς η υποτροπές είναι περίπου 25%.( εικόνα 19, 20).
ΣΧΙΣΤΙΑ ΤΟΥ ΛΑΡΥΓΓΑ. Πρόκειται για συγγενή ανωμαλία, που αφορά σε πλήρη ή μερική έλλειψη του μεσαρυταινοειδικού ιστού, με αποτέλεσμα την εύκολη είσοδο υγρών από από τον υποφάρυγγα και τον οισοφάγο στον λάρυγγα και πρόκληση εισροφήσεων, σχεδόν σε κάθε προσπάθεια σίτισης, ανάλογα και με τον βαθμό βαρύτητας της σχιστίας. Η διάγνωση γίνεται με ενδοσκόπηση του λάρυγγα με άκαμπτο βρογχοσκόπιο και είναι πολύ πιθανό να μη φανεί η σχιστία του λάρυγγα, λόγω σύμπτωσης των τοιχωμάτων του μερσαρυταινοειδούς χώρου (εικόνα 21).
Χρησιμοποιώντας ειδικό αποκολλητήρα ή και ένα σκληρό καθετήρα προσπαθούμε να διαχωρίσουμε το μεσαρυταινοειδές διάστημα και έτσι αποκαλύπτεται η σχιστία του λάρυγγα ( εικόνα 22). Σε περιπτώσεις μεγάλης σχιστίας του λάρυγγα η διάγνωση είναι εύκολη (εικόνα 23 ).
Η αντιμετώπιση είναι χειρουργική με διαχωρισμό του βλεννογόνου της σχιστίας και συρραφή.
ΑΙΤΙΑ ΑΠΟ ΤΗΝ ΤΡΑΧΕΙΑ:
ΠΙΕΣΗ ΚΑΙ ΠΡΟΒΟΛΗ ΤΟΥ ΟΠΙΣΘΙΟΥ ΤΟΙΧΩΜΑΤΟΣ ΤΗΣ ΤΡΑΧΕΙΑΣ ΑΠΟ ΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ. Προκαλούν επίμονο διφασικό σιγμό και συνήθως η αιτία είναι το διπλό αορτικό τόξο, πίεση από την ανώνυμο αρτηρία, από δυσπλασία της υποκλείδιας φλέβας ή από την πνευμονική αρτηρία. Η διάγνωση γίνεται με βρογχοσκόπιση με άκαμπτο βρογχοσκόπιο, με το οισοφαγογράφημα με λήψη βαρίου, με μαγνητική αγγειογραφία. Η αντιμετώπιση γίνεται με χειρουργική αποκατάσταση των ανατομικών ανωμαλιών (Εικόνα 24 και 25).
ΒΡΟΓΧΟΓΕΝΕΙΣ ΚΥΣΤΕΙΣ ΤΟΥ ΠΝΕΥΜΟΝΑ. Προκαλούν ήπιο σιγμό, διότι εντοπίζονται συνήθως στο επίπεδο του διχασμού της τραχείας (εικόνα 25 και26 ), μέτριου βαθμού δύσπνοια και υποαερισμό του σύστοιχου πνεύμονα.Η διάγνωση μπορεί να γίνει και από μία απλή ακτινογραφία θώρακος, επιβεβαιώνεται και οριοθετείται με τη βρογχοσκόπηση και η αντιμετώπιση είναι η χειρουργική αφαίρεση της κύστης με θωρακοτομή.
ΤΡΑΧΕΙΟΜΑΛΑΚΙΑ. Συνυπάρχει με λαρυγγομαλακία, αλλά και σαν μεμονωμένη οντότητα. Προκαλεί διφασικό σιγμό. Η διάγνωση γίνεται με βρογχοσκόπηση με άκαμπτο βρογχοσκόπιο (εικόνα 26).
Σε ήπια προβολή του οπισθίου τοιχώμς που συνοδεύεται με ήπιου βαθμού αναπνευστική δυσχέρεια, συνιστάται παρακολούθηση της κλινικής εικόνας και του αερισμού. Σε βαρύτερες καταστάσεις απαιτείται διασωλήνωση για μεγάλο χρονικό διάστημα με τον κίνδυνο της στένωσης της τραχείας. Οι διαστολές με dilatation balloon δεν έχουν θεαματικά αποτελέσματα. Η τραχειοτομή έχει θέση, πρέπει να γίνεται όσο χαμηλότερα είναι δυνατό και ο τραχειοσωλήνας να έχει επαρκές μήκος για να απωθεί το ευένδοτο οπίσθιο τοίχωμα της τραχείας.
ΣΤΕΝΩΣΕΙΣ ΤΗΣ ΤΡΑΧΕΙΑΣ. Σπάνια είναι συγγενείς και συνήθως αφορούν σε μικρού πάχους στενώσεις, με ποικίλου όμως βαθμού απόφραξης του τοιχώματος της τραχείας. Το νεογέννητο παρουσιάζει έντονο διφασικό σιγμό και αναπνευστική δυσχέρεια. Η διασωλήνωση είναι η πρώτη μας ενέργεια και αμέσως η βρογχοσκόπηση, με την οποία φαίνεται η στένωση και η βαρύτητα της (εικόνα 27). Η τραχειοστομία δεν ενδείκνυται, διότι οι στενώσεις κατά κανόνα αφορούν ημικρίκια της τραχείας χαμηλά. Οι διαστολές με dilatation balloon σε αρκετές συνεδρίες και οι επαναλαμβανόμενες διασωληνώσεις, είναι η θεραπεία εκλογής, μέχρι να βεβαιωθούμε ότι ο αυλός της τραχείας είναι επαρκώς ανοικτός, για να εξασφαλίσει σχετικά καλή αναπνευστική λειτουργία. Το νεογνό επιβάλλεται να νοσηλεύεται σε μονάδα αυξημένης φροντίδας. Εάν η στένωση έχει πάχος μεγαλύτερο του ενός εκατοστού, τότε γίνεται αφαίρεση του στενωτικού ημικρικίου και τελικοτελική αναστόμωση της τραχείας με εξωτερική προσπέλαση.
Οι επίκτητες στενώσεις αφορούν σε βρέφη που υποβλήθηκαν σε καρδιοχειρουργικές επεμβάσεις και είχαν παρατεταμένη διασωλήνωση. Στις περιπτώσεις αυτές παρατηρείται ήπια αναπνευστική δυσχέρεια μετά την τελική προσπάθεια αποσωλήνωσης και ήπιος διφασικός σιγμός με μεγαλύτερη ένταση στην εισπνοή. Η διάγνωση και εδώ γίνεται με την βρογχοσκόπιση και η αντιμετώπιση με διαστολές στης τραχείας στο επίπεδο της στένωσης ( εικόνα 28).
ΔΥΣΠΛΑΣΙΕΣ ΤΩΝ ΒΡΟΓΧΩΝ. Προκαλούν ήπιο σιγμό και ήπια αναπνευστική δυσχέρεια όταν αφορούν κυρίως τα στόμια των κυρίων βρόγχων. Συνήθως δεν χρειάζεται χειρουργική περέμβαση και αντιμετωπίζονται συντηρητικά οι λοιμώξεις του κατώτερου αναπνευστικού (εικόνες 29, 30).
ΜΗ ΑΝΑΤΟΜΙΚΑ ΑΙΤΙΑ.
- ΚΑΡΔΙΑΓΓΕΙΑΚΕΣ ΑΝΩΜΑΛΙΕΣ. Προκαλούν κατά περίπτωση πίεση του παλίνδρομου κάτω λαρυγγικού νεύρου.
- ΝΕΥΡΟΛΟΓΙΚΕΣ ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ. Τοσύνδρομο Chiari, λόγω πίεσης του πνευμονογαστρικού στην έκφυση του από το οπίσθιο ρηγματώδες τρήμα.
Οι μυασθένειες, που προκαλούν αμφοτερόπλευρη παράλυση των φωνητικών χορδών.
ΓΑΣΤΡΟ-ΟΙΣΟΦΑΓΙΚΗ ΠΑΛΙΝΔΡΟΜΗΣΗ. Η πλειοψηφία των βιβλιογραφικών μελετών θεωρεί ότι είναι υπεύθυνη για την πρόκληση σιγμού, λόγω εντόνου οιδήματος του μεσαρυταινοειδούς διαστήματος και της γλωττιδικής μοίρας του λάρυγγα (εικόνα 31και 32).
- ΞΕΝΑ ΣΩΜΑΤΑ. Αν και είναι εξαιρετικές σπάνιες περιπτώσεις στη βρεφική ηλικία, θα πρέπει πάντοτε να εξετάζεται και αυτό το ενδεχόμενο, παρόλο που η συμπτωματολογία είναι ο επίμονος βήχας και η μείωση κατά περίπτωση του αναπνευστικού ψιθυρίσματος